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Enfermedad pulmonar intersticial

Definición

La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es un grupo de trastornos que provocan cicatrices denominadas fibrosis en el tejido pulmonar, que afecta el espacio que hay alrededor de las pequeñas fosas de aire (alvéolos) del pulmón.

Todos los trastornos de la EPI afectan esta área específica del pulmón. Sin embargo, el desarrollo de la enfermedad y la afectación de otras partes de los pulmones son específicas de cada trastorno.

Causas    TOP

La lesión o la enfermedad pueden provocar inflamación en los pulmones y en las vías respiratorias. La inflamación estimula el proceso mediante el que se reconstruye el tejido dañado. Cuando se sufre de EPI, la inflamación y la generación de tejido no se detiene. Con el tiempo, el exceso de generación de tejido provoca fibrosis en los pulmones. La fibrosis dificulta el paso del oxígeno desde los pulmones hasta los vasos sanguíneos que los rodean. Esto disminuye la cantidad de oxígeno que el cuerpo tiene disponible.

La inflamación y el proceso de generación de tejido pueden comenzar o continuar en forma incontrolada debido a lo siguiente:

  • Enfermedades o infecciones pulmonares
  • Exposición prolongada a sustancias irritantes de la industria o la agricultura como polvo, gases o humo
  • Trastornos autoinmunitarios
  • Algunos medicamentos, como los siguientes:
    • Antiinflamatorios no esteroides (AINE)
    • Quimioterapia
    • Medicamentos que modifican o inhiben el sistema inmunitario
  • Anomalías genéticas

A veces se desconoce la razón exacta del proceso anormal de generación de tejido.

Intercambio gaseoso normal en los pulmones

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Copyright © Nucleus Medical Media, Inc.

Factores de riesgo    TOP

El riesgo de padecer EPI aumenta con la edad. Otros factores que pueden aumentar las probabilidades de sufrir EPI incluyen los siguientes:

  • Tener una enfermedad pulmonar que cause fibrosis, como fibrosis pulmonar idiopática
  • Sufrir un trastorno autoinmunitario, como artritis reumatoide o esclerodermia
  • Trabajar en lugares donde se inhale polvo, fibras, humo o excremento de aves
  • Tabaquismo
  • Antecedentes familiares o causas genéticas
  • Uso prolongado de medicamentos
  • Tratamiento del cáncer (la radiación y la quimioterapia pueden dañar el tejido pulmonar)

Síntomas    TOP

El síntoma más característico de EPI es una dificultad para respirar que empeora con el tiempo. Se producen problemas respiratorios durante momentos de actividad y de descanso.

La EPI también puede causar los siguientes problemas:

  • Tos seca y persistente incontrolable
  • Fatiga
  • Dedos en palillo de tambor (uñas con protuberancias o engrosadas)

Diagnóstico    TOP

El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos. Se le realizará una exploración física. El médico puede sospechar la presencia de EPI sobre la base de esa información.

Para determinar cuán bien funcionan los pulmones, el médico puede realizar los siguientes estudios:

  • Análisis de sangre
  • Oximetría del pulso (para evaluar la cantidad de oxígeno que hay en la sangre)

Para confirmar un diagnóstico o determinar la causa de las cicatrices, se debe tomar una muestra del tejido de los pulmones y examinarla detenidamente. También pueden captarse imágenes de los pulmones y la cavidad torácica con los siguientes métodos:

Si le diagnostican EPI, los exámenes de la función pulmonar pueden ayudar a determinar cuánto afecta esto a su respiración.

Exámenes de la función pulmonar (espirómetro)

lung_test.jpg
Copyright © Nucleus Medical Media, Inc.

Tratamiento    TOP

El tratamiento depende de la causa de la EPI. El objetivo del tratamiento es retardar el desarrollo de la enfermedad. El daño pulmonar es permanente e irreversible, pero el tratamiento ayuda a aliviar los síntomas y a mejorar la calidad de vida.

La elección del tratamiento se basa en su condición específica y en sus síntomas. Algunos enfoques generales incluyen los siguientes:

Medicamentos

Los medicamentos pueden ayudar a retardar el desarrollo de la EPI. Las opciones incluyen lo siguiente:

  • Corticoesteroides para reducir la inflamación
  • Medicamentos que inhiben el sistema inmunitario (interfieren con el proceso de inflamación y fibrosis)

La oxigenoterapia será necesaria en algún momento, ya que ayuda a compensar la menor cantidad de oxígeno que pasa al torrente circulatorio. La oxigenoterapia aumenta la cantidad de oxígeno en los pulmones, lo que, al mismo tiempo, incrementa la cantidad de oxígeno que llega a la sangre.

Rehabilitación pulmonar

La rehabilitación pulmonar lo ayuda a controlar la dificultad para respirar. La rehabilitación se adecúa a sus necesidades y puede incluir lo siguiente:

  • Ejercicios
  • Alimentación
  • Educación
  • Técnicas de respiración y estrategias para lidiar con la enfermedad
  • Contar con el apoyo de los demás

Terapia    TOP

El aprendizaje sobre cómo vivir con una enfermedad crónica puede ser un proceso difícil. Puede beneficiarse con terapias psicológicas que lo ayudarán a llevar su vida adelante de un mejor modo. La terapia puede realizarse en forma individual o en grupo.

Si es fumador, el médico le aconsejará los programas más efectivos para ayudarlo a dejar de fumar.

Cirugía    TOP

Un trasplante de pulmón puede ser necesario si la EPI progresó o si se trata de un caso avanzado. En general, esta opción se considera únicamente cuando otros métodos de tratamiento no dieron resultados.

Prevención    TOP

No todos los casos de EPI pueden prevenirse. Para ayudar a reducir la exposición a sustancias relacionadas con algunos tipos de EPI, debe hacer lo siguiente:

  • Hable con su médico acerca de los métodos para dejar de fumar.
  • Evite el contacto con sustancias irritantes para los pulmones siempre que sea posible.
  • Siga las normas laborales para proteger los pulmones en su lugar de trabajo.
  • Utilice la protección adecuada durante la exposición a productos químicos nocivos, polvo o excremento de aves.

RESOURCES:

American Lung Association
http://www.lung.org
National Heart, Lung, and Blood Institute
http://www.nhlbi.nih.gov

CANADIAN RESOURCES:

Canadian Pulmonary Fibrosis Foundation
http://www.canadianpulmonaryfibrosis.ca
The Lung Association
http://www.lung.ca

References:

Explore pulmonary rehabilitation. National Heart, Lung, and Blood Institute website. Available at:
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Updated August 1, 2010. Accessed September 24, 2014.
Interstitial lung disease. EBSCO DynaMed website. Available at:
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Updated April 9, 2014. Accessed September 24, 2014.
Interstitial lung disease (ILD). British Lung Foundation website. Available at:
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Overview of interstitial lung disease. The Merck Manual Professional Edition website. Available at:
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Updated September 2013. Accessed September 24, 2014.
Schraufnagel DE. Chapter 10: Interstitial lung disease. American Thoracic Society website. Available at:
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Accessed September 24, 2014.
Ultima revisión September 2014 por Michael Woods, MD

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