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Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

(SCIH)

Definición

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un defecto cardíaco poco frecuente. En un corazón normal, la sangre fluye desde el cuerpo a la aurícula derecha. Luego pasa al ventrículo derecho. Luego, la sangre se transporta a los pulmones a través de la válvula pulmonar. Allí es donde recoge el oxígeno fresco. La sangre regresa a la aurícula izquierda y va hacia el ventrículo izquierdo. Luego sale para el resto del cuerpo.

Con este síndrome, las estructuras del lado izquierdo del corazón (aorta, válvula aórtica, ventrículo izquierdo y válvula mitral) pueden ser:

  • Demasiado pequeñas
  • Ausentes
  • Desarrolladas anormalmente

Como el corazón no funciona correctamente, el flujo sanguíneo con oxígeno que va al cuerpo es limitado. Esta afección requiere la atención inmediata por parte de un médico.

Cámaras y válvulas del corazón

anatomía del corazón
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Flujo sanguíneo a través del corazón

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Causas    TOP

Esta afección es un defecto cardíaco congénito. Esto significa que el corazón se forma de manera incorrecta cuando el bebé está en el útero. El bebé nace con la afección. No se sabe por qué el corazón se desarrolla de esta forma.

Factores de riesgo    TOP

Estos factores aumentan su probabilidad de tener un hijo con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico:

  • Embarazo anterior con anomalías cardíacas fetales o pérdida del feto
  • Historial familiar de defectos cardiacos congénitos

Síntomas    TOP

Los síntomas por lo general aparecen a los pocos días de nacer. Informe a su médico si observa lo siguiente en su bebé o niño:

  • Piel de color azul o gris
  • Piel fría
  • Respiración rápida o dificultosa
  • Frecuencia cardiaca alta
  • Piel sudorosa y pegajosa
  • Mala alimentación

Estos síntomas podrían ser causados por otras afecciones. Si su hijo presenta alguno de estos síntomas, informe al médico de inmediato.

Diagnóstico    TOP

Su médico realizará lo siguiente:

  • Preguntará sobre los síntomas y el historial clínico de su hijo
  • Realizará un examen físico

Las pruebas pueden incluir:

  • Ecocardiograma: una prueba que usa ondas sonoras de alta frecuencia (ultrasonido) para examinar el tamaño, forma, y movimiento del corazón
  • Radiografía torácica: un estudio por imágenes que utiliza pequeñas cantidades de radiación para obtener una imagen del tórax
  • Electrocardiograma (ECG, EKG): un estudio que registra la actividad del corazón al medir las corrientes eléctricas que pasan a través del músculo cardiaco
  • Resonancia magnética: una prueba que usa ondas magnéticas para captar imágenes de estructuras internas del cuerpo
  • Tomografía computarizada (TC): un tipo de radiografía que usa una computadora para obtener imágenes de las estructuras internas del cuerpo
  • Cateterización cardíaca: se pasa un tubo delgado por la vena hasta el corazón, donde se miden las muestras de sangre y la presión arterial.

Tratamiento    TOP

Platique con su doctor sobre el mejor plan de tratamiento para su hijo. Algunos defectos pueden ser tan graves que son difíciles de tratar. Las opciones de tratamiento incluyen:

Medicamentos

Se pueden administrar medicamentos, como la prostaglandina E1. Este medicamento ayuda a mantener el flujo sanguíneo corriendo por el conducto arterial. El conducto arterial es una conexión entre la arteria pulmonar y la aorta (la arteria más grande del cuerpo). Por lo general se cierra unos días después de nacer. Mantener esta vía abierta es un tratamiento temporal. También se pueden usar otros medicamentos.

Cirugía

A veces se puede colocar una desviación entre la aorta y la arteria pulmonar. Esto se realiza para mejorar el flujo sanguíneo. El tratamiento incluirá más cirugías, que por lo general se hacen en etapas:

  • Después del nacimiento
  • De 4 a 6 meses de edad
  • De 2 a 4 años de edad

Además del procedimiento de la desviación, la cirugía inicial también puede crear una conexión entre la aorta y el ventrículo derecho. Esto se realiza para que el ventrículo derecho bombee la sangre hacia los pulmones y al resto del cuerpo. Esto se denomina procedimiento de Norwood. A medida que el niño crece, se necesitarán más cirugías para crear otras conexiones con el corazón, los pulmones y el cuerpo. En algunos casos, podría necesitarse un trasplante de corazón.

Control durante toda la vida    TOP

El niño deberá consultar periódicamente a un cardiólogo. Se precisarán medicamentos para el corazón durante toda la vida del niño.

Prevención    TOP

No se conoce ninguna manera de prevenir esta enfermedad. Obtener atención prenatal adecuada es siempre importante.

RESOURCES:

American Heart Association
http://www.heart.org
Family Doctor—American Academy of Family Physicians
http://familydoctor.org

CANADIAN RESOURCES:

Canadian Cardiovascular Society
http://www.ccs.ca
Heart and Stroke Foundation of Canada
http://www.heartandstroke.ca

References:

Hypoplastic left heart syndrome. EBSCO DynaMed website. Available at:
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Updated January 20, 2014. Accessed June 3, 2014.
Hypoplastic left heart syndrome. Johns Hopkins Children's Center website. Available at:
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Updated May 16, 2011. Accessed June 3, 2014.
Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) in children. Boston Children's Hospital website. Available at:
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Accessed June 3, 2014.
Single ventricle defects. American Heart Association website. Available at:
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Updated March 26, 2014. Accessed June 3, 2014.
Ultima revisión June 2015 por Kari Kassir, MD
Last Updated: 6/4/2014

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