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Atrofia multisistémica

(MSA; atrofia olivopontocerebelosa esporádica, síndrome de Shy-Drager; síndrome de Parkinson plus; degeneración multisistémica; atrofia multisistémica; disautonomía idiopática; hipotensión ortostática idiopática;)

Definición

La atrofia multisistémica (MSA) es una rara enfermedad. Está relacionada con el daño progresivo al sistema nervioso. Algunas veces, a la MSA se la llama síndrome de Parkinson plus, debido a que muchos de los síntomas son similares. La MSA tiene efectos debilitantes sobre el cerebro. Una vez que se desarrollan síntomas, la expectativa promedio de vida es de diez años o menos.

Sistema Nervioso

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Alguna vez se consideró que estas tres enfermedades no estaban relacionadas, ya que sus síntomas iniciales eran diferentes. Sin embargo, ahora todas se consideran MSA.

  • Síndrome de Shy-Drager: los síntomas más prominentes se observan en el sistema autonómico (acciones que no involucran control consciente, como la presión arterial).
  • Degeneración estriatonigral: síntomas similares al mal de Parkinson como movimientos retardados y rigidez.
  • Atrofia olivopontocerebelosa: afecta el equilibrio, la coordinación y el habla.

Si usted sospecha que tiene esta afección, comuníquese con su médico inmediatamente.

Causas    TOP

Se desconoce la causa de MSA.

Factores de riesgo    TOP

Estos factores están asociados con el desarrollo de MSA:

  • Hombres - son afectados dos veces más frecuentemente que las mujeres
  • Edad: la edad promedio en la que se desarrollan síntomas es a los 54 años.

Síntomas    TOP

Los síntomas de MSA pueden variar en gran medida. Si usted tiene alguno de estos síntomas, no asuma que se debe a MSA. Estos síntomas podrían ser causados por otras afecciones. Informe al médico si presenta alguno de los siguientes síntomas:

  • Estreñimiento
  • Retención de orina
  • Pérdida de equilibrio
  • Parkinsonismo: síntomas como los de la enfermedad de Parkinson (movimientos más lentos, temblor), músculos rígidos
  • Falta de coordinación
  • Movimientos oculares anormales
  • Hipotensión ortostática - descenso en la presión arterial en un lapso de minutos después de ponerse de pie
  • Disfunción eréctil
  • Problemas de deglución
  • Problemas respiratorios
  • Apnea del sueño
  • Caminar arrastrando los pies
  • Arrastrar las palabras al hablar

Diagnóstico    TOP

El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos. Se le realizará un examen neurológico. Probablemente, usted será canalizado con un especialista. Los neurólogos se enfocan solamente en el sistema nervioso. El diagnóstico de MSA puede ser difícil. Por lo general, significa descartar otras enfermedades. Por ejemplo, la MSA puede parecerse al mal de Parkinson, pero generalmente avanza más rápido.

Las pruebas pueden incluir:

  • Imagen de resonancia magnética - examen que usa ondas magnéticas para formar una imagen de estructuras internas del cuerpo; usado para descartar otras enfermedades del sistema nervioso y revisar anormalidades en el cerebro que sugieren MSA
  • Exámenes de función autonómica, como la medición de su frecuencia cardiaca y presión arterial bajo diferentes circunstancias, su respuesta a un medicamento llamado clonidina y un electromiograma (un examen que usa una aguja para evaluar sus músculos)
  • Análisis de sangre
  • Punción lumbar: un examen para evaluar el líquido cefalorraquídeo

Tratamiento    TOP

No hay tratamiento específico para MSA. Los síntomas pueden tratarse. Consulte con el médico cuál es el mejor plan para usted. Opciones incluyen las siguientes:

Medicamentos

Podrían usarse varios medicamentos para tratar los síntomas de MSA:

  • Levodopa - usado para el mal de Parkinson; podría usarse para tratar la rigidez muscular
  • Paroxetina (Paxil): puede mejorar los movimientos de los brazos y el habla
  • Incrementar la sal dietética y los líquidos, usar medias de compresión, elevar la cabeza de la cama y tomar medicamentos que eleven la presión arterial podrían utilizarse para tratar la hipotensión.
  • Podrían usarse otros medicamentos para tratar los síntomas de estreñimiento, sialorrea, problemas urinarios o disfunción eréctil
  • Presión de aire positiva continua (CPAP) para apnea del sueño y otros problemas respiratorios durante el sueño

Fisioterapia

Podría usarse terapia para mantener los músculos fuertes y mantener el rango de movimiento.

Terapia Ocupacional    TOP

Esta terapia podría usarse para mejorar las funciones de la vida diaria. Esto incluye ayuda con la alimentación, arreglo y vestido.

Terapia del Habla    TOP

Esto podría ayudar con el habla y la deglución. Algunas veces, se inserta una sonda de alimentación en etapas posteriores de MSA para administrar nutrición al estómago.

Prevención    TOP

No se conocen indicaciones para prevenir la MSA.

RESOURCES:

National Institute of Neurological Disorders and Stroke
http://www.ninds.nih.gov
The Multiple System Atrophy Coalition
https://www.multiplesystematrophy.org

CANADIAN RESOURCES:

Canadian Institutes of Health Research
http://www.cihr-irsc.gc.ca

References:

Multiple system atrophy. EBSCO DynaMed website. Available at:
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Updated August 27, 2014. Accessed November 30, 2014.
Multiple system atrophy fact sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke website. Available at:
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Updated November 5, 2014. Accessed April 19, 2013.
Multiple system atrophy/Shy-Drager syndrome. Vanderbilt University Medical Center website. Available at:
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Accessed November 30, 2014.
NINDS multiple system atrophy with orthostatic hypotension information page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke website. Available at:
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Updated December 5, 2013. Accessed November 30, 2014.
NINDS olivopontocerebellar atrophy information page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke website. Available at:
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Updated April 16, 2014. Accessed November 30, 2014.
1/20/2015 DynaMed's Systematic Literature Surveillance
...(Click grey area to select URL)
Fanciulli A, Wenning GK. Multiple-system atrophy. N Engl J Med. 2015;372(3):249-263.
Ultima revisión November 2015 por Rimas Lukas, MD
Last Updated: 1/20/2015

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