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Síndrome Arnold-Chiari

(Malformación de Arnold-Chiari, malformación de Chiari tipo II, síndrome de malformación cerebelomedular)

Definición

El síndrome Arnold-Chiari es un defecto en la formación del cerebelo (la pequeña porción en la parte inferior del cerebro) y tallo cerebral. Este defecto puede evitar el pasaje de sangre desde el cerebro al canal espinal. El síndrome de Arnold-Chiari suele estar acompañado de un mielomeningocele, que es una forma de espina bífida. Existen cuatro tipos de síndrome Arnold-Chiari, con diferentes grados de severidad. El tipo 2 es uno que está asociado con la espina bífida.

Tallo Cerebral y Cerebelo

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Causas    TOP

El síndrome Arnold-Chiari ocurre durante el desarrollo cerebral antes de nacer. El espacio previsto de hueso entre la parte inferior de atrás del cráneo es más pequeño de lo normal, así que el cerebelo y tallo cerebral se empujan hacia abajo. No se entiende bien la razón por la que el cerebro no se desarrolla normalmente.

Factores de riesgo    TOP

Las siguientes condiciones se asocian comúnmente con el síndrome Arnold-Chiari, pero no se cree que sean a causa del trastorno:

Síntomas    TOP

Los síntomas mostrados en bebés pueden incluir:

  • Vómitos
  • Daño mental
  • Debilidad
  • Parálisis de los miembros

Los síntomas en adolescentes por lo general son más leves y pueden incluir:

  • Mareos
  • Desmayo
  • Debilidad de las piernas
  • Dolores de cabeza
  • Visión doble
  • Sordera
  • Inflamación de la región del nervio óptico
  • Movimiento ocular rápido
  • Falta de coordinación muscular
  • Sacudidas o temblores descontrolados
  • Problemas para caminar
  • Adormecimiento u hormigueo en las extremidades

Diagnóstico    TOP

El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico. También realizará una RMN o una tomografía computarizada para analizar el interior del cerebro.

El líquido cefalorraquídeo (LCR) es un líquido vital que rodea el cerebro y la médula. Pueden realizarse estudios especiales para evaluar el flujo del LCR.

Tratamiento    TOP

Hable con su médico acerca del mejor plan de tratamiento. Las opciones de tratamiento incluyen:

Cirugía

Por lo general se requiere cirugía para corregir alguna obstrución en el cerebro.

Tratamiento de Síntomas

Dependiendo de los síntomas asociados con síndrome Arnold-Chiari, pueden ser benéficos otros tratamientos. Por ejemplo, la terapia física u ocupacional pueden ayudar a mejorar la coordinación muscular y temblores. Además, se pueden necesitar refuerzos o una silla de ruedas. También puede ser benéfica la terapia del habla.

Prevención    TOP

No se conocen maneras para prevenir el síndrome Arnold-Chiari. Los padres de un hijo con esta condición pueden beneficiarse por asesoría genética.

RESOURCES:

American Syringomyelia and Chiari Alliance Project
http://www.asap.org
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
http://www.ninds.nih.gov

CANADIAN RESOURCES:

Canadian Neurological Sciences Federation
http://www.cnsfederation.org

References:

Chiari malformation. Comer Children’s Hospital website. Available at:
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Accessed February 12, 2014.
Chiari malformations. EBSCO DynaMed website. Available at:
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Updated March 12, 2012. Accessed February 12, 2014.
Chiari malformation information page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke website. Available at:
...(Click grey area to select URL)
Updated December 30, 2013. Accessed February 12, 2014.
Hekman KE, Aliaga L, et al. Positive and negative predictors for good outcome after decompressive surgery for Chiari malformation type 1 as scored on the Chicago Chiari Outcome Scale. Nuerol Res. 2012;34(7):694-700.
Ultima revisión January 2015 por Rimas Lukas, MD
Last Updated: 2/12/2014

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