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Síndrome Dandy-Walker

(malformación de Dandy-Walker; síndrome de Dandy-Walker; Dandy Walker familiar; malformación de Dandy Walker)

Definición

El síndrome de Dandy-Walker es una deformidad cerebral presente al nacer que comprende una deformación del cerebelo y la presencia de quistes en la parte inferior del cerebro. La deformación comprende una área en la parte posterior del cerebro que controla el movimiento y el aprendizaje cognitivo. En muchos casos, también hay una acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo dentro de los ventrículos de la vena. Los síntomas de este síndrome se pueden desarrollar repentinamente o pueden pasar desapercibidos.

Cerebelo

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Causas    TOP

El síndrome de Dandy-Walker se produce durante el desarrollo del cerebro, antes del nacimiento. No se comprende claramente por qué el cerebro no se desarrolla normalmente. Recientemente, se descubrió un gen que parece ser la causa de al menos algunos casos.

Factores de riesgo    TOP

El síndrome de Dandy Walker puede ser heredado, de modo que si uno de los padres tiene síndrome de Dandy Walker puede aumentar el riesgo de que los hijos lo sufran.

Aparte de la asociación con algunas condiciones genéticas heredadas, no se conocen factores de riesgo. Los siguientes factores están asociados con el síndrome Dandy Walker, pero no incrementan el riesgo de su acontecimiento:

  • Ausencia de corpus callosum, que conecta los hemisferios del cerebro
  • Malformaciones del corazón, rostro, miembros, dedos de las manos, y dedos de los pies

Síntomas    TOP

Los síntomas del síndrome de Dandy-Walker suelen presentarse en la infancia, pero también pueden aparecer en niños de mayor edad. El 80% de los casos se diagnostica dentro del primer año de vida. Los síntomas pueden incluir:

  • Desarrollo dañado del habla y lenguaje normal
  • Desarrollo motriz lento
  • Irritabilidad
  • Vómitos
  • Convulsiones
  • Inestabilidad
  • Falta de coordinación muscular
  • Movimientos de sacudidas oculares
  • Circunferencia incrementada de la cabeza
  • Pliegues en la parte posterior del cráneo
  • Problemas con los nervios que controlan los ojos, rostro, y cuello
  • Respiración anormal

Los niños con esta condición pueden tener problemas en otros órganos, incluso malformaciones cardíacas, anomalías renales y del trato urinario, labio leporino y más de cinco dedos en las manos.

Diagnóstico    TOP

El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico. También probablemente le realice una tomografía computarizada o imagen de resonancia magnética para ver el interior del cerebro.

Tratamiento    TOP

Hable con su médico acerca del mejor plan de tratamiento. El tratamiento dependerá de los problemas causados por el síndrome. Esto puede involucrar colocar una sonda especial llamada derivación dentro del cráneo para drenar el exceso de líquido para reducir la presión y ayudar a controlar la inflamación.

Prevención    TOP

No se conocen maneras para prevenir el síndrome Dandy Walker.

RESOURCES:

Children's Craniofacial Association
http://www.ccakids.com
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
http://www.ninds.nih.gov

CANADIAN RESOURCES:

Canadian Neurological Sciences Federation
http://www.cnsfederation.org

References:

Aldinger KA, Lehmann OJ, et al. FOXC1 is required for normal cerebellar development and is a major contributor to chromosome 6p25.3 Dandy-Walker malformation. Nature Genetics. 2009;41(9):1037-1042.
Dandy-Walker syndrome. National Institute of Neurological Disorders and Stroke website. Available at:
...(Click grey area to select URL)
Updated December 16, 2011. Accessed February 13, 2014.
Spennato P, et al. Hydrocephalus in Dandy-Walker malformation. Childs Nerv Syst. 2011;27:1665-1681.
Ultima revisión January 2015 por Rimas Lukas, MD
Last Updated: 2/13/2014

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