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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

(encefalopatía espongiforme subaguda, ECJ)

Definición

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un trastorno cerebral degenerativo, fatal y poco frecuente caracterizado por demencia progresiva rápida y problemas neuromusculares.

Hay cuatro tipos de ECJ:

  • ECJ esporádica (clásica): el tipo más frecuente, en general, afecta a personas mayores de 50 años
  • ECJ familiar: una forma hereditaria de la enfermedad
  • ECJ iatrogénica: se contrae a través de procedimientos médicos, tales como inyecciones de hormona del crecimiento, trasplante de córnea o implantes de duramadre provenientes de donantes afectados
  • Nueva variante de ECJ (nvECJ): una forma relativamente nueva de ECJ. Es causada por comer productos de res contaminados, que pueden causar encefalografía esponjiforme bovina (EEB). La EEB a menudo se conoce como enfermedad de la vaca loca. La nvECJ se diferencia de otras formas de ECJ porque afecta a personas más jóvenes y tiene una duración promedio mayor.

Causas    TOP

Ha habido muchas investigaciones científicas y debate sobre la causa de la ECJ. Hoy en día, por lo general, se cree que la mayoría de los casos no hereditarios es provocada por unas proteínas infecciosas llamadas priones. Los priones pueden transformar moléculas de proteínas normales en moléculas anormales que causan la enfermedad.

Factores de riesgo    TOP

Los siguientes factores incrementan su probabilidad de padecer ECJ. Informe al médico si presenta alguno de los siguientes factores de riesgo:

  • Edad: la ECJ suele afectar a personas de 50 a 75 años
  • Empleo de hormona de crecimiento de origen cadavérico
  • Trasplantes de córnea
  • Implantes de duramadre
  • Miembros de la familia con ECJ (5% a 10% de los casos son hereditarios)
  • Comer productos de res elaborados por países con EEB epidémica (enfermedad de las vacas locas)
  • Trabajadores de la salud que manipulan tejidos cerebrales

Síntomas    TOP

Inicialmente no hay síntomas. Al progresar la ECJ, los síntomas que pueden ocurrir incluyen:

  • Fallas de memoria
  • Dificultad para concentrarse
  • Juicio dañado
  • Dificultad para hablar
  • Pérdida de la coordinación
  • Visión borrosa
  • Cambios de comportamiento y humor
  • Espasmos musculares
  • Convulsiones
  • Pérdida de la función mental y física

Según cuál sea la causa, la ECJ puede durar entre 3 y 36 meses o, a veces, más y casi siempre es mortal.

Diagnóstico    TOP

El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico.

La ECJ es una enfermedad difícil de diagnosticar, ya que no existe ningún examen específico para detectarla. Las siguientes pruebas puede utilizarse para ayudar a hacer un diagnóstico:

  • Electroencefalograma (EEG): examen que registra la actividad cerebral al medir las corrientes eléctricas a través del cerebro
  • Tomografía computarizada: un tipo de radiografía que usa una computadora para tomar imágenes del interior del cuerpo, en este caso, del cerebro
  • Imagen de resonancia magnética: un examen que usa ondas magnéticas para tomar imágenes del interior del cuerpo, en este caso, del cerebro
  • Biopsia cerebral: extracción de una muestra de tejido del cerebro para analizarla
  • exámenes sanguíneos y punción lumbar: para obtener líquido cefalorraquídeo. Puede servir para distinguir la ECJ de otras enfermedades con síntomas similares, como la enfermedad de Alzheimer.

Imagen de resonancia magnética del cerebro

Tomografía de RM del cerebro
Copyright © Nucleus Medical Media, Inc.

Tratamiento    TOP

No hay cura para la ECJ. El objetivo del tratamiento es aliviar el dolor y alivianar los síntomas.

La terapia de medicamentos puede incluir:

  • Medicamentos de opio para tratar el dolor
  • Medicamentos anticonvulsivos para ayudar a disminuir los problemas neuromusculares

Prevención    TOP

Para evitar la nueva variante de esta enfermedad, se recomienda no consumir carne de res producida en regiones donde pueda haber EEB (enfermedad de la vaca loca). No hay formas conocidas para prevenir las otras formas de ECJ.

RESOURCES:

Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, Inc.
http://www.cjdfoundation.org
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
http://www.ninds.nih.gov

CANADIAN RESOURCES:

Public Health Agency of Canada
http://www.phac-aspc.gc.ca

References:

Brown K, Mastrianni JA. The prion diseases. J Geriatr Psychiatry Neurol. 2010;23(4):277-298.
Creutzfeldt-Jakob disease. EBSCO DynaMed website. Available at:
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Updated August 28, 2014. Accessed September 17, 2014.
Creutzfeldt-Jakob disease, classic (CJD). Centers for Disease Control and Prevention website. Available at:
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Updated December 11, 2013. Accessed September 17, 2014.
Creutzfeldt-Jakob disease fact sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke website. Available at:
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Updated May 22, 2014. Accessed September 17, 2014.
Mastrianni JA. The genetics of prion disease. Genet Med. 2010;12(4):187-195.
Patry D, Curry B, Easton D, Mastrianni JA, Hogan DB. Creutzfeld-Jakob disease (CJD) after blood product transfusion from a donor with CJD. Neurology. 1998;50(6):1872-1873.
Rinne ML, McGinnis SM, Samuels MA, Katz JT, Loscalzo J. Clinical problem-solving. A startling decline. N Engl J Med. 2012;366(9):836-842.
Ultima revisión August 2015 por Rimas Lukas, MD
Last Updated: 9/17/2014

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