Síndrome de Parálisis Periódica(Parálisis periódica familiar, parálisis periódica hipocalémica, síndrome de Anderson-Tawil, parálisis periódica paraneoplásica)
por
Jill Buchanan DefiniciónLa parálisis periódica es una rara condición heredada que causa episodios ocasionales de debilidad muscular severa. Los dos tipos más comunes de parálisis periódica son la hipocalémica y la hipercalémica. CausasLa parálisis periódica es una condición congénita; esto significa que está presente desde el nacimiento. La parálisis periódica familiar se hereda, pero puede aparecer sin un antecedente familiar conocido. La parálisis periódica es causada por anomalías de los canales de electrólitos en los músculos. La forma heredada del trastorno es dominante autosómico, lo cual significa que sólo se necesita un padre afectado para transmitir el gen al bebé. Cuando un padre está afectado, el niño tiene un 50% de probabilidad de contraer la enfermedad. Rara vez, la condición se presenta como resultado de un defecto genético no heredado.
Factores de riesgoEstos factores aumentan su probabilidad de desarrollar parálisis periódica. Informe al médico si presenta alguno de los siguientes factores de riesgo:
SíntomasAunque la fuerza muscular regresa a lo normal entre los ataques, los episodios repetidos de debilidad pueden conllevar a debilidad muscular crónica más tarde en la vida. La persona permanece alerta y consciente durante los ataques y no los acompaña pérdida de la sensibilidad. Los ataques episódicos de debilidad severa en los brazos y piernas son el síntoma más importante. Típicamente estos ataques ocurren durante el sueño, especialmente después de actividad vigorosa. El frío, el estrés y el alcohol también pueden producir ataques. Otros síntomas menos comunes pueden incluir:
Algunas características son específicas del tipo de parálisis periódica.
Las personas con algunos tipos de parálisis periódica tienen riesgo de sufrir una condición llamada hipertermia maligna. Esto puede ocurrir durante el uso de anestesia general. Cualquier persona con antecedentes familiares de parálisis periódica debe avisarle al anestesiólogo de estos antecedentes antes de una cirugía. DiagnósticoDebido a que ésta es una condición principalmente heredada, el aspecto más importante del diagnóstico es obtener un historial familiar. Además de preguntar acerca de los síntomas y su historial médico, su doctor le realizará un examen físico. Por lo general, los ataques no ocurren durante una visita al consultorio, así que su médico puede prescribir varias pruebas de sangre para revisar los niveles de potasio durante un ataque. Su médico puede provocar un ataque durante una visita al consultorio. Esto sólo se debe hacer bajo revisión cuidadosa por un neurólogo experimentado. Si se desencadena un ataque, pueden realizarse varios exámenes, que incluyen:
Si el diagnóstico está en duda, el médico puede realizar una biopsia de músculo.
TratamientoComo no hay cura para la parálisis periódica, generalmente se necesita tratamiento de por vida. El tratamiento se concentra en prevenir los ataques y aliviar los síntomas. Cambios en el estilo de vidaHay unos cuantos comportamientos que puede adoptar para reducir la frecuencia y gravedad de los ataques. Éstos incluyen:
Medicamentos
PrevenciónLa parálisis periódica familiar no se puede prevenir. Dado que puede ser hereditaria, se puede recomendar consejería genética para las parejas en riesgo de transmitir el trastorno. En el caso del tipo hipocalémico, los ataques pueden reducirse a través de las siguientes medidas:
En el caso del tipo hipercalémico, los ataques pueden reducirse a través de las siguientes medidas:
RESOURCES:Muscular Dystrophy Association http://www.mdausa.org National Organization for Rare Disorders http://www.rarediseases.org References:Hyperkalemic periodic paralysis. EBSCO DynaMed website. Available at: ...(Click grey area to select URL) Updated April 30, 2013. Accessed June 22, 2015. Jurkat-Ratt K, Lehmann-Horn F. Paroxysmal muscle weakness-the periodic paralyses.
J Neurol. 2006;253:1391-1398. Jurkatt-Rott K, Lerche H, Weber Y, Lehmann-Horn F. Hereditary channelopathies in neurology.
Adv Exp Med Biol. 2010;686:305-334. Miller TM. Correlating phenotype and genotype in the periodic paralyses.
Neurology. 2004;63:1647-1655 NINDS familial periodic paralyses information page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke website. Available at: ...(Click grey area to select URL) Updated March 12, 2012. Accessed June 22, 2015. Patient page: attacks of immobility caused by diet or exercise? The mystery of periodic paralyses.
Neurology. 2004;63:E17-E18. Ultima revisión September 2020 por
EBSCO Medical Review Board
Rimas Lukas, MD Last Updated: 10/06/2020 | ||
EBSCO Information Services está acreditada por la URAC. URAC es una organización sin fines de lucro independiente de asistencia médica y acreditación dedicada a la promoción de asistencia médica de alta calidad a través de la acreditación, certificación y reconocimiento. El contenido en este sitio es revisado periódicamente y es actualizado cuando nuevas evidencia son publicadas y resultan relevantes. Esta información no pretende ni será nunca el sustituto del consejo emitido por un profesional de la salud. Siempre busque el consejo de un doctor u otra persona calificada antes de iniciar cualquier nuevo tratamiento, o si tiene dudas respecto a una condición médica. Para enviar comentarios o sugerencias a nuestro equipo editorial respecto al contenido, por favor envía un correo electrónico a healthlibrarysupport@ebsco.com. Nuestro equipo de soporte de Health Library responderá a su solicitud dentro de 2 días hábiles. |