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Condiciones En Profundidad: Esclerodermia

La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo del cuerpo. El tejido conectivo se encuentra por todo el cuerpo, brindando apoyo y forma para órganos y estructuras. Se cree que la esclerodermia es un trastorno autoinmune; una condición en la cual el sistema inmune confunde al propio tejido del cuerpo con un invasor extraño, atacándolo y dañándolo. Investigadores creen que la interacción del sistema inmune con el tejido conectivo causa una sobreproducción de colágeno; una proteína fuerte y dura que conforma los tendones, huesos, ligamentos, y tejido cicatrizante. Cuando este colágeno se deposita en varios lugares por todo el cuerpo, causa endurecimiento y rigidez.

Las áreas más comunes del cuerpo afectadas por esclerodermia son la piel, vasos sanguíneos, articulaciones, y órganos internos (corazón, pulmones, riñones, y sistema digestivo).

Esclerodermia

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La esclerodermia se clasifica como:

Esclerodermia Localizada - Ésta afecta principalmente la piel. La esclerodermia localizada se divide adicionalmente en:

  • Morfea - Las lesiones de la piel son duras, ovaladas, porciones blancas, rodeadas por un anillo violáceo.
  • Lineal - Las lesiones de la piel aparecen como rayas o líneas endurecidas a lo largo de los brazos, piernas, o frente.

Esclerodermia Generalizada - Ésta se divide en:

  • Limitada - Una forma de esclerodermia que avanza gradualmente y que al principio causa engrosamiento de la piel, pero avanza hasta afectar los órganos internos.
  • Difusa - Una forma de esclerodermia de avance más rápido que causa que la piel se engrose por todo el cuerpo, y también podría afectar los órganos internos.

Esclerosis Sistémica Sin Esclerodermia - Ésta es una forma muy rara de esclerodermia en la cual no hay manifestaciones cutáneas, pero los órganos internos son afectados.

La esclerodermia es relativamente poco común, afectando aproximadamente a 150,000 estadounidenses. En todo el mundo, existen aproximadamente 500 casos de esclerodermia en cada un millón de personas.

REFERENCES:

Iaccarino L, Gatto M, et al. Overlap connective tissue disease syndromes. Autoimmun Rev. 2013;12(3):363-373.

Systemic sclerosis. EBSCO DynaMed website. Available at: http://www.ebscohost.com/dynamed.ebscohost.com/about/about-us. Updated August 5, 2013. Accessed August 8, 2013.

Scleroderma. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases website. Available at: http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp. Updated August 2012. Accessed August 8, 2013.

What is scleroderma? Scleroderma Foundation website. Available at: http://www.scleroderma.org/site/PageServer?pagename=patients_whatis. Accessed August 8, 2013.

Ultima revisión May 2015 por Michael Woods, MD Last Updated: 5/20/2015