Definición

La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (VECJ) es un tipo de enfermedad mortal causada por priones. La encefalopatía espongiforme bovina (EEB) es una enfermedad causada por priones que afecta a las vacas. Existe evidencia de que esta enfermedad puede ser transmitida a los seres humanos, lo que produce la VECJ. Con frecuencia, esta enfermedad se denomina “enfermedad de las vacas locas”.

Causas

Se cree que la VECJ es causada por proteínas infecciosas llamadas “priones”. Los priones son proteínas normales del cuerpo. Si estos priones se pliegan de una forma distinta de lo normal, pueden convertirse en la proteína que causa la enfermedad. La acumulación de priones anómalos puede estar relacionada con el daño cerebral que se asocia con la VECJ.

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Factores de riesgo

La variante de la ECJ es más frecuente en personas jóvenes. Entre los factores que pueden incrementar la probabilidad de contraer la VECJ se encuentra la exposición a tejido que contiene priones. Esta exposición podría ocurrir al realizar lo siguiente:

• Comer carne proveniente de vacas infectadas
• Recibir una transfusión de sangre de una persona que tuvo la enfermedad

Síntomas

Después de la exposición, los síntomas pueden tardar hasta 20 años en aparecer. Una vez que aparecen, los síntomas suelen atravesar tres etapas:

• Etapa inicial (cero a seis meses): síntomas psiquiátricos, como depresión, ansiedad, abstinencia, problemas de memoria y dificultad para pronunciar las palabras
• Etapa media: predominio de síntomas neurológicos, como marcha anormal, problemas de coordinación, espasmos musculares y rigidez, y alteraciones del habla
• Etapa tardía: mudez, inmovilidad

Diagnóstico

El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos. Se le realizará una exploración física. Los exámenes pueden incluir lo siguiente:

• Análisis de sangre
• Electroencefalograma (EEG) para registrar la actividad eléctrica del cerebro
• Análisis del líquido cefalorraquídeo
• Biopsia del cerebro
• Biopsia amigdalina

Mediante los estudios de diagnóstico por imágenes, se toman imágenes de las estructuras internas del cuerpo. Los estudios de diagnóstico por imágenes pueden incluir lo siguiente:

• Resonancia magnética nuclear (RMN)
• Tomografía computarizada
• Tomografía computarizada por emisión de un solo fotón (SPECT)

En muchos casos, para elaborar el diagnóstico final es necesario realizar una autopsia después de la muerte.

Tratamiento

Actualmente, no hay cura para la VECJ. El tratamiento es, principalmente, de apoyo, se intenta maximizar el nivel de funcionamiento y minimizar las molestias.

Prevención

Para reducir la probabilidad de contraer la VECJ, evite consumir carne de res, en particular carne procesada como embutidos y salchichas, o productos de res que contengan seso, médula espinal o médula ósea.

Hasta la fecha, ocurrieron alrededor de 200 casos en el mundo, la mayoría de los cuales se relacionaron con el consumo de carne de res en el Reino Unido. Existe una gran controversia respecto de la seguridad de la carne de res en los Estados Unidos, donde se detectó la EEB. Sin embargo, no se atribuyó ningún caso de VECJ al consumo de carne de res proveniente de los EE. UU. Se consideró que los pacientes en los EE. UU. con VECJ contrajeron la enfermedad fuera de este país.