Esclerosis lateral amiotrófica
(ELA; enfermedad de Lou Gehrig; enfermedad de la neurona motora)
Definición
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es un trastorno progresivo del sistema nervioso. Gradualmente destruye los nervios responsables del movimiento muscular. Con el tiempo la ELA provoca una parálisis total de los músculos del movimiento, incluyendo los de la respiración.
En la mayoría de los casos, el pronóstico no es alentador debido a la naturaleza progresiva de la condición, que puede provocar una insuficiencia respiratoria. Una vez realizado el diagnóstico, la esperanza de vida es de 2 a 5 años. La tasa de sobrevida a 5 años es de 25%, y hasta 10% de los pacientes sobrevive más de 10 años. En general, cuanto menor es la edad de inicio, más lento es el progreso de la enfermedad.
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Causas TOP
La causa de ELA no es conocida, pero parece que los genes pueden jugar un papel en un número muy reducido de casos. Asimismo, las investigaciones demostraron que puede haber una reducción de la respuesta al estrés celular, además de la toxicidad celular, relacionada con la acumulación de cierta proteína en el cerebro.
Factores de riesgo TOP
Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condición. Los factores de riesgo incluyen:
- Tener miembros en la familia con ELA
- El personal militar puede tener mayor riesgo
- Personas que poseen ciertas mutaciones genéticas
Síntomas TOP
Los síntomas incluyen:
- Debilidad progresiva en los brazos y las piernas (al principio, suele ser de un solo lado) durante semanas a meses sin cambios en la capacidad sensorial.
- Se puede presentar inicialmente como la caída de una muñeca o un pie
- Problemas para sostener los objetos sin tirarlos
- Temblores frecuentes mientras camina
- Músculos encogidos
- Músculos tensos
- Cambios emocionales impredecibles
- Torpeza
- Reflejos muy exagerados
- Arrastrar las palabras al hablar
- Ronquera
- Problemas al masticar o tragar, frecuentemente provocando sofocación y náusea
- Pérdida de peso debido a los problemas para comer
- Problemas para respirar
- Salivación excesiva, babear
- Capacidad cognitiva intacta
- Capacidad sensitiva intacta
- Problemas para toser, lo que produce neumonía
Diagnóstico TOP
El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico. No existen pruebas que puedan diagnosticar definitivamente el ELA, pero las pruebas pueden utilizarse para descartar otras condiciones médicas.
Las pruebas pueden incluir:
- Electromiograma: para buscar debilidad muscular progresiva y espasmos
- Tomografía computarizada: un tipo de radiografía que usa una computadora para tomar imágenes de las estructuras internas de la cabeza
- Imagen de resonancia magnética: un examen que usa ondas magnéticas para tomar imágenes de las estructuras internas de la cabeza
- Exámenes de sangre: para descartar problemas metabólicos, exposición a metales pesados o, en algunos casos, infecciones como la enfermedad de Lyme o VIH
- Punción lumbar: un procedimiento en el cual se toma una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR)
- Análisis de orina
Tratamiento TOP
Actualmente, no hay cura para el ELA.
Para usted y para su familia, un enfoque multidisciplinario puede ser lo más adecuado. Dicho enfoque puede incluir:
- Tomar medicamentos
- Trabajar con terapeutas y participar en un grupo de apoyo
- Participar en actividades sociales y religiosas
Las opciones de tratamiento incluyen:
Medicamentos
Se aprobó el uso del fármaco riluzole para el ELA con un ensayo clínico que reveló una leve prolongación de la sobrevida. El fármaco puede mejorar levemente el funcionamiento, pero no detiene el progreso de la enfermedad. Sin embargo, un estudio demostró que agregar carbonato de litio (un medicamento usado para tratar las alteraciones del estado de ánimo) al riluzole puede ralentizar el progreso del ELA y prolongar la sobrevida. *¹ Actualmente se están evaluando otros fármacos.
Su médico puede prescribir los siguientes medicamentos para los síntomas
- Diazepam (p. ej., Valium), baclofeno (p. ej., Lioresal) o dantroleno : para reducir la espasticidad
- Antiinflamatorios no esteroidales (AINE) y otros analgésicos
- Atropina (p. ej., AtroPen), escopolamina (p. ej., Isopto) o antihistamina: para reducir la generación profusa de saliva
- Antidepresivos y ansiolíticos (contra la ansiedad)
Otros tipos de tratamientos
- Fisioterapia: para reducir el dolor asociado con los calambres musculares y los espasmos
- Atención respiratoria: en algunos casos, es posible que deba recibir una mezcla de aire y oxígeno mediante una máquina. Si no logra que entre y salga aire suficiente de sus pulmones, es posible que necesite cirugía para insertar un tubo en las vías respiratorias.
- Atención nutricional: su médico podría sugerir cambios en su dieta. En algunos casos, es necesario recibir nutrientes a través de una sonda de alimentación.
- Terapia del habla: para optimizar la comunicación. La terapia puede incluir la exploración de métodos alternativos de comunicación.
RESOURCES:
ALS Association
http://www.alsa.org
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
http://www.ninds.nih.gov
CANADIAN RESOURCES:
ALS Society of British Columbia
http://www.alsbc.ca
ALS Society of Canada
http://www.als.ca
REFERENCES:
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Ultima revisión March 2019 por
EBSCO Medical Review Board
Rimas Lukas, MD
Last Updated: 09/05/2019
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