Definición

El síndrome del corazón derecho hipoplásico (SCDH) es el subdesarrollo del lado derecho del corazón, particularmente, del ventrículo. El ventrículo es la cavidad muscular inferior del corazón.

Habitualmente, el ventrículo derecho bombea la sangre fuera del corazón y hacia los pulmones, donde adquiere oxígeno. A continuación, la sangre con oxígeno se mueve al lado izquierdo del corazón, que la bombea al resto del cuerpo.

El SCDH dificulta o imposibilita el paso de la sangre a los pulmones. Esto disminuye la cantidad de oxígeno para el resto del cuerpo. El músculo subdesarrollado del ventrículo derecho también puede agotarse fácilmente por las funciones cardíacas normales.

Otras estructuras del lado derecho del corazón también pueden tener un desarrollo insuficiente y reducir el flujo sanguíneo desde el corazón hacia los pulmones. Las estructuras que pueden verse afectadas incluyen las siguientes:

• Válvula tricúspide: tejido que controla el flujo sanguíneo entre las cavidades superior e inferior del corazón. Si la válvula no existe o no se abre, esto se denomina “atresia tricúspide”.
• Válvula pulmonar: tejido que controla el flujo sanguíneo fuera del corazón hacia la arteria pulmonar. Si la válvula no existe o no se abre, esto se denomina “atresia pulmonar”.
• Arteria pulmonar: vaso sanguíneo que transporta la sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones. Esta arteria también puede estar subdesarrollada.
• Aurícula: cavidad superior del corazón.

Causas

Los problemas de desarrollo del corazón ocurren antes del nacimiento; con frecuencia, durante los primeros meses del embarazo. La causa por la cual el corazón no se desarrolla de acuerdo con lo esperado no es clara, pero es posible que se trate de una combinación de factores genéticos y ambientales.

Factores de riesgo

Los antecedentes familiares de defectos cardíacos similares son solo un factor de riesgo potencial.

Síntomas

Un feto no necesita de los pulmones para obtener oxígeno, de manera que el flujo sanguíneo hacia los pulmones no es importante. La sangre de la madre le proporciona todo el oxígeno que necesita. Sin embargo, después del nacimiento, los pulmones proporcionan oxígeno; y un flujo sanguíneo deficiente hacia los pulmones comienza a causar lo siguiente:

• Coloración azul de la piel y los labios
• Respiración acelerada
• Dificultad para alimentarse

Ciertas estructuras del corazón y los vasos sanguíneos relacionados están presentes antes del nacimiento. Estas estructuras reducen el flujo sanguíneo hacia los pulmones. Un feto no necesita que la sangre vaya más allá de los pulmones, ya que la sangre de la madre le suministra el oxígeno. Después del nacimiento, el bebé necesitará abastecerse de su propio oxígeno a través de los pulmones. Estas estructuras se cierran gradualmente durante las primeras semanas de vida para aumentar el flujo sanguíneo hacia los pulmones. Estas estructuras incluyen las siguientes:

• Conducto arterial: conexión entre la arteria pulmonar y la aorta (un vaso sanguíneo grande que lleva la sangre con oxígeno desde el corazón hacia el cuerpo).
• Agujero oval: abertura entre los lados derecho e izquierdo del corazón.

Estas estructuras pueden reducir la eficiencia de un corazón normal. Sin embargo, estas estructuras realmente ayudan a compensar las deficiencias generadas por el SCDH. Los síntomas del SCDH pueden empeorar durante las primeras semanas de vida a medida que estas estructuras se cierran.

Diagnóstico

El SCDH puede diagnosticarse antes del nacimiento mediante una ecografía prenatal. El médico puede notar una diferencia de tamaño entre los lados derecho e izquierdo del corazón. Se puede realizar una ecocardiografía fetal para confirmar el diagnóstico. La ecocardiografía toma imágenes del corazón en movimiento y puede mostrar anomalías estructurales y funcionales.

Después del nacimiento, se puede sospechar la presencia de SCDH sobre la base de los síntomas del bebé. El médico también puede detectar un soplo cardíaco, que es el sonido del flujo sanguíneo turbulento. Su bebé podría ser derivado a un cardiólogo pediátrico. Para examinar el corazón, se puede utilizar una ecocardiografía.

Tratamiento

Los bebés con SCDH necesitan tratamiento poco después de nacer. Si el SCDH se detectó antes del nacimiento, un grupo de especialistas ayudarán a controlar y a tratar al bebé inmediatamente después del parto. La forma en que siga el tratamiento dependerá de la salud general del bebé y de la decisión de los padres.

Es posible que se le administren medicamentos poco después de nacer para ayudar a mantener abierto el conducto arterial. Esta y otras aberturas proporcionarán cierto alivio hasta que se pueda realizar la cirugía.

Derivación Blalock-Taussig

Este procedimiento suele realizarse dentro de los primeros días de vida y ayuda a aumentar el flujo sanguíneo hacia los pulmones.

Un tubo, llamado “derivación”, se conecta de la arteria pulmonar a la aorta (un vaso sanguíneo principal que lleva la sangre desde el lado izquierdo del corazón hacia el cuerpo). De esta manera, algo de sangre puede ir de la aorta a la arteria pulmonar, que transporta la sangre hacia los pulmones. Esto incrementa la cantidad de sangre que pasa por los pulmones. Como resultado, aumenta el oxígeno disponible para el cuerpo.

La derivación es una medida temporaria para mejorar el suministro de oxígeno al cuerpo y aliviar síntomas tales como la coloración azul de la piel.

Procedimientos de Glenn y Fontan

A medida que el niño crece, la derivación no puede suministrar suficiente flujo sanguíneo hacia los pulmones. Los procedimientos de Glenn y Fontan pueden realizarse una vez que el niño tiene alrededor de tres meses de vida. Los procedimientos suelen separarse en dos cirugías diferentes.

La sangre vuelve desde el cuerpo hacia la parte derecha del corazón a través de la vena cava superior e inferior, dos vasos sanguíneos principales. La derivación de Glenn crea una conexión entre la vena cava superior y las arterias pulmonares. Esto permite que la sangre que vuelve al corazón desde la parte superior del cuerpo evite el lado derecho del corazón y vaya directamente a los pulmones.

El procedimiento (o terminación) de Fontan se realiza cuando el niño tiene entre 3 y 5 años, y establece una conexión entre la vena cava inferior y la vena cava superior. Esto implica que toda la sangre que vuelve del cuerpo irá directamente a los pulmones y evitará el lado derecho del corazón.

Trasplante de corazón

Las derivaciones ayudan a mejorar la cantidad de oxígeno en la sangre y reducen los síntomas. Sin embargo, la cirugía no puede reparar el ventrículo derecho dañado. Con el tiempo, el lado izquierdo del corazón tendrá dificultades para afrontar la carga de trabajo adicional. En algún momento, será necesario reemplazar el corazón mediante un trasplante.

El trasplante de corazón se puede realizar en la primera infancia, en lugar de los procedimientos de Glenn y Fontan, o más tarde, en la edad adulta, cuando el corazón ya no puede funcionar adecuadamente.

Prevención

Dado que la causa no está clara, no hay medidas específicas para prevenir el SCDH. La asistencia prenatal temprana y adecuada ayuda a reducir el riesgo de padecer algunos problemas congénitos.