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Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico


Transcripción

En el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón de un bebé recién nacido no se ha desarrollado en su totalidad.

El corazón es un órgano muscular encargado de bombear sangre que contiene el oxígeno y los nutrientes que el cuerpo necesita.

Las secciones de bombeo del corazón son la aurícula derecha, el ventrículo derecho, la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo.

En un corazón normal, la sangre pobre en oxígeno fluye desde el cuerpo a través de venas grandes,

llamadas la vena cava superior y la vena cava inferior hacia la aurícula derecha.

Luego, la sangre se dirige hacia el ventrículo derecho, el que se contrae y envía sangre a los pulmones a través de la arteria pulmonar.

La sangre captura oxígeno en los pulmones y vuelve a través de las venas pulmonares a la aurícula izquierda,

y luego ingresa al ventrículo izquierdo.

Por último, el ventrículo izquierdo se contrae y envía sangre rica en oxígeno al cuerpo a través de la aorta.

Antes del nacimiento, el corazón no envía sangre a los pulmones para obtener oxígeno ya que el bebé aún no está respirando.

En su lugar, todo el oxígeno que el bebé necesita pasa de la sangre de la madre al bebé a través de la placenta y el cordón umbilical.

Además, la sangre proveniente del corazón del bebé rodea a los pulmones de dos maneras.

Una es a través de un conexión entre la arteria pulmonar y la aorta, llamada conducto arterioso.

La otra es a través de una abertura en la pared entre las dos aurículas, llamada agujero oval.

Estas aberturas extras permiten que la sangre rica en oxígeno rodee los pulmones del bebé e incluso circule a través del cuerpo.

Por lo general, uno o dos días después del nacimiento, el conducto arterioso y el agujero oval se cierran,

obligando a que la sangre del bebé viaje a los pulmones para capturar oxígeno.

En  el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el corazón de un bebé recién nacido tiene defectos de nacimiento severos que evitan que la sangre

fluya normalmente hacia el resto del cuerpo. Si el cuerpo no puede obtener oxígeno ni nutrientes, no puede sobrevivir.

El ventrículo izquierdo, que es la bomba principal, y la aorta, que es el conducto principal, son más pequeños que lo normal,

por lo tanto, el cuerpo del bebé no recibe suficiente sangre.

Si el agujero oval y el conducto arteriosos se cierran como normalmente lo harían,

el flujo sanguíneo hacia el cuerpo disminuiría aun más, lo que da como resultado un situación que pone en peligro la vida.

Los síntomas del  corazón izquierdo hipoplásico incluyen color de la piel gris o azulado,

y respiración rápida cuando el bebé trata de obtener más oxígeno para el cuerpo. Sin intervención quirúrgica, esta afección lleva a la muerte.

Los cirujanos llevarán a cabo tres operaciones separadas para tratar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

El objetivo de estas operaciones es mejorar el flujo de sangre rica en oxígeno hacia el cuerpo del bebé.

La operación de la Etapa Uno, llamada procedimiento de Norwood, se lleva a cabo durante la primera semana posterior al nacimiento.

Durante la operación, el cirujano hará tres cambios importantes.

Primero, la arteria pulmonar será separada de las arterias pulmonares derecha e izquierda y conectada a la aorta.

Un pequeño trozo de tubo, llamado injerto, será insertado para conectar una rama de la aorta y la arteria pulmonar derecha.

Por último, el cirujano quitará la pared entre la aurícula derecha e izquierda.

Estos cambios aumentan el flujo de sangre rica en oxígeno desde los pulmones a través de ambas aurículas hacia el ventrículo derecho,  

aumentan al flujo sanguíneo hacia el cuerpo a través de la nueva aorta e incrementan el flujo sanguíneo hacia los pulmones a través del injerto.

La operación de la Etapa dos, llamada procedimiento de Glenn, se lleva a cabo seis meses después, cuando el bebé está más fuerte.

El cirujano quitará el injerto y conectará la rama de la aorta con la arteria pulmonar derecha.

Para reemplazar la función del injerto, el cirujano desconectará la vena cava superior del corazón

y volverá a conectarla con la arteria pulmonar derecha.

Esta conexión permite que la sangre pobre en oxígeno proveniente de la cabeza y brazos vaya directamente a los pulmones para capturar oxígeno.

La operación de la Etapa tres  , llamada el procedimiento de Fontan, se lleva a cabo cuando el bebé tiene entre dieciocho meses y tres años de edad.

El cirujano desconectará la vena cava inferior del corazón y la volverá a conectar con la arteria pulmonar derecha con el tubo de injerto.

Esta conexión permite que la sangre pobre en oxígeno proveniente de la parte inferior del cuerpo vaya directamente a los pulmones para capturar oxígeno.

El procedimiento de Fontan completa la reparación quirúrgica del corazón y alcanza estos objetivos:

la entrega de sangre rica en oxígeno al cuerpo a través de la creación de una aorta nueva y expandida,

la creación de una nueva vía para que la sangre pobre en oxígeno llegue a los pulmones,

y el impedimento de que la sangre rica en oxígeno se mezcle con la sangre pobre en oxígeno.

Estas tres operaciones atenúan la afección que pone en peligro la vida causada por el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico,

pero no recuperan la circulación normal a través del corazón.

En algunos casos, se puede realizar un trasplante de corazón si hay a disposición un corazón donante,

o las modificaciones provenientes de los tres procedimientos quirúrgicos no están funcionando.

Después de estas operaciones, el niño puede recibir medicamentos anticoagulantes para evitar la formación de coágulos de sangre.

Los que reciben trasplantes de corazón, también necesitarán medicamentos para prevenir que su cuerpo rechace el nuevo corazón.

Es posible que el niño necesite estos medicamentos durante el resto de su vida.