Esferocitosis
(Anemia esferocítica congénita; esferocitosis hereditaria)
Pronounced: sf-er-oh-sigh-TO-sis
por Diana Kohnle
Definición
La esferocitosis es una condición que causa una anormalidad en la membrana de glóbulos rojos. Mientras que los glóbulos rojos saludables tienen forma de discos dentados aplanados, estas membranas anormales llevan a glóbulos rojos en forma de esfera, y a la descomposición prematura de esas células.
Los glóbulos rojos que sufren de esferocitosis son más pequeños, de forma redonda, y más frágiles que los glóbulos rojos saludables. La forma redonda causa que los glóbulos rojos se atrapen en el bazo, donde se descomponen.
La esferocitosis ocurre en todas las razas, pero es más común en personas de ascendencia europea del norte.
Los casos de esferocitosis pueden ser muy leves, con síntomas menores, o muy severos con síntomas que aparecen rápidamente. Estos síntomas pueden presentarse después de ciertos tipos de infecciones. Los casos severos se pueden diagnosticar en la niñez, mientras que las personas con síntomas leves podrían no ser diagnosticadas hasta la adultez.
Con tratamiento, se pueden controlar los síntomas.
Glóbulos rojos saludables
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Factores de riesgo
Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condición.
Los siguientes factores incrementan su probabilidad de desarrollar esferocitosis:
- Tener un miembro de la familia con esferocitosis
Síntomas
Los síntomas incluyen:
- Ictericia
- Palidez
- Falta de aire
- Fatiga
- Debilidad
- En niños, irritabilidad y mal humor
- Anemia hemolítica
- Cálculos biliares
Diagnóstico
El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico.
Las pruebas pueden incluir:
- Examinación del bazo
- Análisis de sangre
- Exámenes de función hepática
- Exámenes de fragilidad osmótica e incubada para diagnosticar esferocitosis hereditaria
- Examen de Coomb - una prueba de antiglobulina para examinar anticuerpos de glóbulos rojos
Tratamiento
Consulte con el médico acerca del mejor plan de tratamiento para usted. Las opciones de tratamiento incluyen:
Complementación de Ácido Fólico
Se recomienda 1 mg de ácido fólico todos los días y transfusiones de sangre durante los períodos de anemia grave.
Cirugía
La extirpación quirúrgica del bazo puede curar la anemia. La forma anormal de las células sanguíneas permanece, pero éstas ya no se destruyen en el bazo.
En la actualidad, se administran las vacunas antimeningocócica, antihemofilus y antineumocócica varias semanas antes de la extirpación quirúrgica del bazo. Se recomienda la profilaxis de penicilina de por vida después de la cirugía para prevenir infecciones peligrosas. No se recomienda la cirugía para niños menores de cinco años de edad. Existe un riesgo de por vida de infecciones serias y posiblemente de amenaza para la vida.
Prevención
Debido a que la esferocitosis es una condición heredada, no es posible prevenir la enfermedad. Sin embargo, la revisión regular de personas en alto riesgo puede prevenir el riesgo de complicaciones de la enfermedad con tratamiento temprano.
RESOURCES:
Blood Disorders
Centers for Disease Control and Prevention
http://www.cdc.gov/ncbddd/blooddisorders/index.html/
Health Canada
http://www.hc-sc.gc.ca/index_e.html/
CANADIAN RESOURCES:
Health Canada
http://www.hc-sc.gc.ca/index_e.html/
Public Health Agency of Canada
http://www.phac-aspc.gc.ca/chn-rcs/index-eng.php/
REFERENCES:
Baylor College of Medicine.
Hereditary spherocytosis. Baylor College of Medicine website. Available at:
http://www.bcm.edu/pediatrics/documents/4112.pdf
.
Accessed June 27, 2007.
Delaunay J. The molecular basis of hereditary red blood cell membrane disorders. Blood Rev . 2007;21:1-20.
DynaMed Editorial Team. Hereditary spherocytosis. EBSCO DynaMed website. Available at: http://www.ebscohost.com/dynamed/what.php . Updated February 2, 2010. Accessed November 11, 2010.
Mayo Clinic. Treatment of anemia. Mayo Clinic website. Available at: http://www.mayoclinic.org/anemia/index.html . Accessed June 27, 2007.
Ultima revisión septiembre 2012 por Kari Kassir, MD
Last Updated: 09/12/2012
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