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Atresia biliar en lactantes

Definición

La atresia biliar es una obstrucción en las vías biliares en lactantes. Las vías biliares son conductos que permiten que un fluido llamado “bilis” pase desde el hígado hasta la vesícula biliar. La bilis se produce en el hígado, pasa a la vesícula biliar, donde se acumula, y fluye al intestino, donde se utiliza.

La bilis degrada la grasa en lo que comemos para que el cuerpo pueda absorberla. También transporta desechos y toxinas para que el cuerpo las elimine. Si la bilis no sale del hígado, se acumula allí y lo daña. La atresia biliar es una condición potencialmente mortal.

Causas    TOP

La verdadera causa de la atresia biliar no es del todo clara. En algunas personas, las vías biliares no se desarrollan correctamente, y los conductos se cierran. También puede producirse una obstrucción después del nacimiento como resultado de una inflamación de las vías biliares. Las causas de la inflamación pueden ser las siguientes:

  • Infecciones víricas o bacterianas después del nacimiento
  • Problemas en el sistema inmunitario
  • Exposición a sustancias tóxicas

No se cree que la atresia biliar sea resultado de un problema genético que pase de padres a hijos.

Factores de riesgo    TOP

La atresia biliar es más común en lactantes de sexo femenino, aunque también puede manifestarse en lactantes de sexo masculino. También es más frecuente en bebés prematuros y en niños con ascendencia asiática o afroamericana.

Síntomas    TOP

Puede presentarse ictericia poco después del nacimiento; la mayoría de los demás síntomas aparecen en las primeras dos a cuatro semanas. Algunos síntomas pueden no aparecer durante tres meses o más. Los síntomas pueden incluir los siguientes:

  • Ictericia (coloración amarillenta de la piel y de la parte blanca de los ojos causada por la acumulación de bilis en el hígado)
  • Orina oscura
  • Heces grises o blancas como resultado de la falta de bilis
  • Inflamación abdominal
  • Poco aumento de peso y crecimiento
  • Irritabilidad
  • Sangrado a causa de la carencia de vitaminas.

Bebé con ictericia

Bebé con ictericia
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Diagnóstico    TOP

Se le preguntará acerca de los síntomas y antecedentes clínicos de su hijo. Se le realizará un examen físico. Otras condiciones pueden causar síntomas similares. Los lactantes con síntomas de problemas hepáticos se derivarán a un especialista.

Se hacen muchas pruebas para diagnosticar la atresia biliar, que incluyen las siguientes:

  • Un análisis de sangre para detectar niveles elevados de cierto tipo de bilirrubina o daño hepático
  • Una ecografía para estudiar las vías biliares y buscar dilataciones o motivos de obstrucción
  • Rayos X, incluida la gammagrafía hepática, para detectar el agrandamiento del hígado.

Es posible que sea necesario observar el hígado de su hijo o hacerle pruebas. Esto puede realizarse por medio de lo siguiente:

  • Una biopsia de hígado, que puede realizarse para diagnosticar la atresia biliar.
  • Una cirugía de diagnóstico para observar el hígado y las vías biliares. Si se encuentra alguna obstrucción, se la reparará durante esta cirugía.

Tratamiento    TOP

Debe realizarse una cirugía para que la bilis pase del hígado a la vesícula biliar. La cirugía no cura la atresia biliar, pero debería ayudar a que la bilis fluya al intestino nuevamente y reducir la sobrecarga del hígado. Si no se realiza la cirugía, la atresia biliar puede ser mortal.

La hepatoportoenterostomía, también conocida como “técnica de Kasai” es la cirugía principal. Durante el procedimiento, se extirpan las vías biliares dañadas. Además, se dobla una sección del intestino delgado y se la conecta al hígado. Esto hace que la bilis pase directamente del hígado al intestino.

Trasplante de hígado

El trasplante de hígado es la única cura para la atresia biliar, pero tiene sus propios riesgos. La gravedad de la condición ayudará a determinar si es necesario el trasplante y cuándo hay que hacerlo.

  • Si la técnica de Kasai no es eficaz, es necesario recibir un trasplante en los primeros años de vida.
  • Es posible que sea necesario recibir un trasplante en algún momento de la vida si el hígado sigue presentando daño, llamado cirrosis, en la adultez a pesar de que le hayan realizado la técnica de Kasai con resultados satisfactorios.

Dado que el tejido hepático sano que se trasplante crecerá, hay una serie de opciones disponibles:

  • Un lactante puede recibir una parte de un hígado de un donante adulto fallecido. El hígado crecerá hasta alcanzar el tamaño normal.
  • Se puede recibir una parte del hígado de un donante vivo. El tejido del hígado tanto en el donante como en el lactante o niño crecerá hasta alcanzar el tamaño normal.

Prevención    TOP

No se conocen maneras de prevenir la atresia biliar.

RESOURCES:

American Liver Foundation
http://www.liverfoundation.org
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases
http://www.niddk.nih.gov

CANADIAN RESOURCES:

Canadian Liver Foundation
http://www.liver.ca

References:

Biliary atresia. American Liver Foundation website. Available at:
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Updated January 14, 2015. Accessed December 21, 2015.
Biliary atresia. EBSCO DynaMed website. Available at:
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Updated February 4, 2013. Accessed December 21, 2015.
Biliary atresia. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases website. Available at:
...(Click grey area to select URL)
Updated August 13, 2014. Accessed December 21, 2015.
Ultima revisión December 2015 por Michael Woods, MD
Last Updated: 03/03/2016

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