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Cirrosis Biliar Primaria

(PBC)

Definición

La cirrosis biliar primaria (PBC) es una inflamación crónica de las vías biliares del hígado. La irritación y la inflamación causan una obstrucción en los ductos biliares los cuales eventualmente dañan al hígado.

Si usted sospecha que tiene PBC, debería trabajar junto con su doctor para comenzar un tratamiento lo más pronto posible. La mayoría de las personas con PBC viven una vida plena por muchos años después de ser diagnosticados. El pronóstico a largo plazo es mejor para quienes trabajan junto con los médicos a fin de desacelerar la progresión de la enfermedad y tratar los síntomas.

Causas

Se desconocen las causas exactas de la PBC. No obstante, debido a que el 95% de los pacientes tiene autoanticuerpos conocidos, como anticuerpos antimitocondriales en la sangre, los médicos creen que se trata de una enfermedad autoinmunitaria.

Factores de riesgo

Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condición.

Los factores de riesgo incluyen:

  • Género: las mujeres son casi diez veces más propensas que los hombres a desarrollar PBC.
  • Antecedentes familiares: si algún familiar tiene PBC, usted corre un riesgo algo más alto de padecerla.
  • Hepatitis viral: también se ha comprobado que la hepatitis B y C son factores contribuyentes.

Si algún familiar ha sido diagnosticado con PBC, o tiene otros problemas hepáticos, o si usted tiene hepatitis B o C, consulte con el médico.

Síntomas

Si usted experimenta cualquiera de estos síntomas no asuma que se deben al PBC. Estos síntomas pueden ser causados por otras condiciones de la salud menos serias:

  • Comezón en la piel
  • Fatiga
  • Ictericia (coloración amarillenta de la piel y/o de los ojos)
  • Dolor abdominal
  • Inflamación del abdomen, especialmente en la parte baja del lado derecho
  • Problemas en la piel y las articulaciones (experimentados por algunos pacientes)

Diagnóstico

El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico.

Las pruebas pueden incluir:

  • Análisis de sangre: para determinar los niveles de enzimas hepáticas en la sangre y detectar anticuerpos antimitocondriales o signos de hepatitis B o C.
  • Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (ERCP): radiografía de las vías biliares para determinar la causa y el alcance del bloqueo. Para tomar una radiografía de las vías biliares, se introduce un visor estrecho y flexible en la boca que llega hasta el estómago y el intestino delgado. Luego, se coloca una sonda delgada en el visor para inyectar material de contraste en las vías biliares de modo que queden resaltadas en la radiografía.

Para confirmar el diagnóstico, es posible que el médico indique una biopsia del hígado, en la que se extrae una muestra de tejido hepático y se analiza para determinar la gravedad del daño.

Una biopsia de hígado se realiza con un sedante suave, generalmente, como procedimiento ambulatorio. Se inserta una aguja a través de la piel y dentro del hígado, o se introduce una sonda en una vena y dentro del hígado, para obtener una muestra pequeña de tejido.

Tratamiento

Consulte con el médico acerca del mejor plan de tratamiento para usted. Aunque no se sabe de una cura para el PBC, una variedad de tratamientos puede aliviar los síntomas, desacelerar la progresión del daño hepático y reducir la posibilidad de complicaciones.

El tratamiento puede incluir:

Medicamentos

Los medicamentos pueden incluir:

  • Colestiramina (Questran) o colestipol (Colestid); para controlar la comezón
  • Ácido ursodeoxicólico (URSO 250 o Actigall): si el médico cree que puede desacelerar la progresión de la enfermedad

Complementos Vitamínicos

La mayoría de los médicos recetan suplementos vitamínicos a los pacientes con PBS o les recomiendan tomarlos, en especial vitaminas A, D, K y calcio, porque las formas naturales de estas vitaminas no se pueden absorber adecuadamente cuando hay un nivel reducido de bilis en los intestinos.

Trasplante de Hígado

Cuando el daño en el hígado es grave, se recomienda un trasplante de hígado en los pacientes con PBC.

Prevención

Para ayudar a reducir las posibilidades de padecer PBC, debe tener un buen estado de salud. En especial, debe llevar una dieta equilibrada para mantener un peso saludable y los niveles de colesterol adecuados. Usted debería evitar el consumo excesivo de alcohol para proteger las funciones de su riñón.

RESOURCES:

American Liver Foundation
http://www.liverfoundation.org

National Digestive Diseases Information Clearinghouse
http://www.digestive.niddk.nih.gov

CANADIAN RESOURCES:

Canadian Digestive Health Foundation
http://www.cdhf.ca

Canadian Liver Foundation
http://www.liver.ca

REFERENCES:

Heathcote JE. Management of primary biliary cirrhosis. Hepatology. 2000;31:1005-1013.

Lindor KD, Gershwin ME, et al. Primary biliary cirrhosis. Hepatology. 2009; 50:291.

Metcalf JV, Howel D, et al. Primary biliary cirrhosis: epidemiology helping the clinician. Br Med J. 1996;312:1181-1182.

Poupon RE, Balkau B, et al. A multicenter, controlled trial of ursodiol for the treatment of primary biliary cirrhosis. UDCA-BPC Study Group. N Engl J Med. 1991; 324:1548-1554.

Primary biliary cirrhosis. American Liver Foundation website. Available at: http://www.liverfoundation.org/abouttheliver/info/pbc. Updated October 4, 2011. Accessed May 28, 2013.

Primary biliary cirrhosis. EBSCO DynaMed website. Available at: http://www.ebscohost.com/dynamed. Updated February 11, 2013. Accessed May 28, 2013.

Primary biliary cirrhosis. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) website. Available at: http://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/liver-disease/primary-biliary-cirrhosis/Pages/facts.aspx. Updated April 30, 2012. Accessed May 28, 2013.

Ultima revisión March 2018 por EBSCO Medical Review Board Daus Mahnke, MD