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Granulomatosis con poliangitis

(GPA)

Definición

Granulomatosis con poliangitis (GPA, por sus siglas en inglés) es una rara enfermedad que ocasiona que las paredes de los vasos sanguíneos se inflamen (llamada vasculitis). Esto limita el flujo sanguíneo a los tejidos y puede afectar cualquier órgano. Si se deja sin tratar, la GPA puede ser mortal. Sin embargo, el panorama es bueno con el tratamiento adecuado. Si usted sospecha que tiene GPA, vea a su médico de inmediato.

Causas

La GPA es un tipo de enfermedad autoinmue. Esto significa que el sistema inmune del cuerpo ataca sus propios tejidos. Se desconoce su causa. Una infección puede desencadenarla, pero todavía no se ha detectado ninguna.

Factores de riesgo

Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condición. No están claros los factores de riesgo para la GPA. Los hombres y las mujeres son igualmente afectados. Esto puede ocurrir a cualquier edad, aunque con más frecuencia comienza a edad mediana. No parece transmitirse de una generación a la siguiente. Sin embargo, comparados con los caucásicos, los afroamericanos rara vez adquieren la enfermedad.

Síntomas

Los síntomas pueden variar de leves a severos. Estos también pueden progresar a un diferente rango de una persona a otra. Con frecuencia, la GPA primero causa un resfriado, sinusitis o síntomas como de alergia crónicos. Si usted tiene cualquiera de los siguientes síntomas, no asuma que se debe a la GPA. Vea a su médico. Dichos síntomas pueden ser causados por otras condiciones de salud menos serias. Los síntomas de la GPA pueden incluir:

  • Problemas del tracto respiratorio superior
    • Infecciones recurrentes del oído medio que mejoran muy lentamente y que causan problemas auditivos y pérdida del oído.
    • Inflamación crónica de los senos paranasales, causando congestión y dolor
    • Una nariz que escurre y otros síntomas de "resfriado" que no responden bien al tratamiento
    • Costras o úlceras nasales y sangrados frecuentes de la nariz
    • Erosión del tabique nasal entre los pasajes nasales, lo que puede ocasionar que el puente de la nariz se colapse

  • Dolor en el pecho, falta de aliento, tos o toser con sangre; ronquera o cambios en la voz
  • Dolor o inflamación de los músculos o de las articulaciones
  • Ojos enrojecidos, con ardor o dolor; visión doble o reducción en la visión
  • Problemas en la piel
    • Sarpullido; pequeñas áreas abultadas rojas o moradas
    • Lesiones parecidas a una ampolla, úlceras o nódulos
    • Sensibilidad extrema al frío en los dedos de las manos o los de los pies
  • Otros posibles síntomas incluyen:
    • Fiebre o sudoraciones nocturnas
    • Fatiga o debilidad
    • Pérdida de peso o pérdida del apetito
    • Cambios en el color de la orina
    • Entumecimiento, hormigueo, dolor punzante o debilidad en los brazos o en las piernas

Diagnóstico

El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico. El doctor puede realizar pruebas para descartar otras enfermedades, determinar cuáles órganos están involucrados o para confirmar el diagnóstico. Las pruebas pueden incluir:

  • Análisis de sangre: extraer sangre para revisar los recuentos sanguíneos, el índice de sedimentación, la actividad renal y los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA, por sus siglas en inglés)
  • Análisis de orina: tomar una muestra de orina para detectar señales de que los riñones están afectados
  • Radiografía de tórax: prueba que usa radiación para tomar una imagen de los pulmones
  • Tomografía computarizada: tipo de rayos X que usa una computadora para tomar imágenes de estructuras, como los senos paranasales
  • Biopsia: extracción de una muestra de tejido (p. ej., senos paranasales, nariz, piel, pulmón o riñón) para detectar signos de GPA

Tratamiento

Consulte con el médico acerca del mejor plan de tratamiento para usted. El tratamiento usualmente incluye una combinación de tipos de medicamentos.

Medicamentos

  • Corticosteroides orales, como la prednisona, para reducir la inflamación y el dolor
  • Quimioterapia: para controlar el sistema inmunitario superactivo; puede incluir ciclofosfamida, metotrexato o azaioprina.
  • Dosis reducidas de estos medicamentos por lo menos un año, si todas las señales de la enfermedad desaparecen
  • Medicamentos para prevenir infecciones o pérdida ósea, que son posibles efectos secundarios del tratamiento

Hacer ejercicio

Aunque no puede curar la GPA, el ejercicio puede ayudarle a controlar los síntomas de ésta.

Prevención

Debido a que se desconoce la causa de esta enfermedad, todavía no está claro qué puede hacer para prevenirla.

RESOURCES:

National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIH)
http://www.niaid.nih.gov

Vasculitis Foundation
http://www.vasculitisfoundation.org

CANADIAN RESOURCES:

The Arthritis Society
http://www.arthritis.ca

Public Health Agency of Canada
http://www.phac-aspc.gc.ca

REFERENCES:

Granulomatosis with polyangiitis. EBSCO DynaMed website. Available at: http://www.ebscohost.com/dynamed. Updated January 9, 2015. Accessed June 30, 2015.

Granulomatosis with polyangiitis. National Institute of Allergy and Infectious Diseases website. Available at: http://www.niaid.nih.gov/topics/gpa/pages/default.aspx. Updated October 29, 2013. Accessed June 30, 2015.

Granulomatosis with polyangiitis (GPA/Wegener's). Vasculitis Foundation website. Available at: http://www.vasculitisfoundation.org/education/forms/granulomatosis-with-polyangiitis-gpa-wegeners. Accessed June 30, 2015.

Ultima revisión March 2020 por EBSCO Medical Review Board Michael J. Fucci, DO, FACC