Definición

La atresia pulmonar es un defecto cardíaco muy poco frecuente. En un corazón normal, la sangre fluye desde el cuerpo a la aurícula derecha. Luego pasa al ventrículo derecho. Luego, la sangre se transporta a los pulmones a través de la válvula pulmonar. Allí es donde recoge el oxígeno fresco. La sangre regresa a la aurícula izquierda y va hacia el ventrículo izquierdo. Luego sale para el resto del cuerpo.

Con este defecto, no hay una válvula pulmonar en el corazón. La sangre no puede fluir hacia la arteria pulmonar. Esta es la arteria que lleva la sangre a los pulmones. También puede haber otros problemas cardíacos, como un ventrículo derecho pequeño. Esta es una afección grave que requiere atención por parte de un médico.

Cámaras y válvulas del corazón
anatomía del corazón

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Flujo sanguíneo a través del corazón

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Causas

Se desconoce la causa directa. Este defecto se desarrolla mientras el bebé se forma en el útero. El bebé nace con la afección.

Factores de riesgo

Estos factores aumentan la posibilidad de atresia pulmonar en su hijo:

  • Historial familiar de defectos cardiacos congénitos
  • Otros defectos cardíacos
  • Trastornos cromosómicos (p. ej. síndrome de DiGeorge)

Síntomas

Los síntomas pueden incluir:

  • Piel de color azul
  • Respiración rápida o dificultosa
  • Fatiga
  • Irritabilidad

El médico de su hijo también puede detectar un soplo cardíaco durante el examen.

Estos síntomas se pueden atribuir a otras afecciones. Si su hijo presenta alguno de estos síntomas, informe al médico de inmediato.

Diagnóstico

Su médico realizará lo siguiente:

  • Preguntará sobre los síntomas y el historial clínico de su hijo
  • Realizará un examen físico

Las pruebas pueden incluir:

  • Ecocardiograma: una prueba que usa ondas sonoras (ultrasonido) para examinar el tamaño, la forma y el movimiento del corazón
  • Radiografía torácica: un estudio por imágenes que utiliza pequeñas cantidades de radiación para obtener una imagen del tórax
  • Electrocardiograma (ECG, EKG): un estudio que registra la actividad del corazón al medir las corrientes eléctricas que pasan a través del músculo cardiaco

Tratamiento

Hable con su médico acerca del mejor plan de tratamiento para su hijo. Algunos defectos pueden ser tan graves que son difíciles de tratar. Las opciones de tratamiento incluyen:

Medicamentos

Se pueden administrar medicamentos, como la prostaglandina E1, para mantener abierto un vaso que conecte la arteria pulmonar con la aorta. Esta abertura permite que una cierta cantidad de sangre siga llegando a los pulmones. Este es un tratamiento temporal.

Cirugía

A veces se puede colocar una desviación entre la aorta y la arteria pulmonar. Esto se realiza para mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones.

Se pueden considerar varias cirugías dependiendo de:

  • El tamaño de la arteria pulmonar y del ventrículo derecho
  • Otras anomalías cardíacas que pueda tener su hijo

La cirugía a corazón abierto tiene como objetivo:

  • Retirar la desviación temporal
  • Cerrar los orificios entre las cavidades del corazón (si están presentes)
  • Agrandar la arteria pulmonar (si es necesario)
  • Introducir una válvula artificial (si es necesario)
  • Reconectar venas y arterias para la circulación apropiada

Cuando el ventrículo derecho es demasiado pequeño para bombear la sangre en forma eficiente, se pueden realizar otras cirugías. Estas cirugías pueden redireccionar la sangre hacia los pulmones.

Control durante toda la vida

El niño deberá consultar periódicamente a un cardiólogo. Su hijo también necesitará tomar antibióticos antes de ciertos procedimientos médicos u odontológicos. Esto se hace con el fin de prevenir infecciones cardíacas.

Prevención

No se conoce ninguna manera de prevenir esta enfermedad. Obtener atención prenatal adecuada es siempre importante.

RESOURCES:

American Heart Association
http://www.heart.org

Healthy Children—American Academy of Pediatrics
http://www.healthychildren.org

CANADIAN RESOURCES:

Canadian Cardiovascular Society
http://www.ccs.ca

Heart and Stroke Foundation of Canada
http://www.heartandstroke.ca

REFERENCES:

Pulmonary atresia. EBSCO DynaMed website. Available at: http://www.ebscohost.com/dynamed. Updated July 15, 2013. Accessed July 16, 2013.

Pulmonary atresia. Johns Hopkins Children's Center website. Available at: http://www.hopkinschildrens.org/Pulmonary-Atresia.aspx. Updated May 16, 2011. Accessed July 16, 2013.

Single ventricle defects. American Heart Association website. Available at: http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Single-Ventricle-Defects_UCM_307037_Article.jsp. Updated January 8, 2013. Accessed July 16, 2013.

Ultima revisión September 2020 por EBSCO Medical Review Board Kari Kassir, MD