Enfermedad de Kawasaki

(Síndrome de Kawasaki, síndrome de nódulo linfático mucocutáneo)

Definición

La enfermedad de Kawasaki es un tipo de enfermedad inflamatoria que por lo general sólo afecta a niños. Los síntomas típicos incluyen fiebres elevadas, labios y garganta inflamados, nódulos linfáticos inflamados, y manos y pies que se pelan.

Por lo general, es una condición autolimitada que tiene un transcurso leve y poco complicado, y con frecuencia los niños se recuperan sin tratamiento. Sin embargo, casos más serios pueden conllevar a complicaciones que afectan las arterias coronarias. Las arterias coronarias con vasos sanguíneos que abastecen al corazón con sangre.

Si estas arterias coronarias se inflaman, la pared de las arterias se puede debilitar. Este debilitamiento puede provocar una dilatación focalizada de un vaso sanguíneo, que se denomina aneurisma. Un aneurisma puede conllevar a la obstrucción de la arteria. Si ocurren estas obstrucciones, el corazón, que es un músculo, sufrirá de oxígeno insuficiente. Esto puede causar dolor torácico ( angina de pecho). Incluso puede causar un ataque cardiaco y dañar permanentemente al corazón. El tratamiento temprano puede ayudar a prevenir que se desarrollen estos aneurismas.

Esta es una condición potencialmente seria que requiere cuidado por parte de su médico. Entre más pronto se trate la enfermedad de Kawasaki, es más favorable el resultado. Si usted sospecha que su hijo tiene esta condición, contacte inmediatamente a su médico.

Arteria Coronaria
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Causas

No se conoce la causa de la enfermedad de Kawasaki. No parece ser contagiosa o hereditaria.

Factores de riesgo

Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condición. Los siguientes factores incrementan su probabilidad de desarrollar enfermedad de Kawasaki:

  • Edad: niños menores de cinco años
    • Los niños mayores de ocho años rara vez contraen esta enfermedad y es muy poco común en adultos.
    • La edad promedio de los pacientes es de dos años.
  • Sexo: es más frecuente en niños que en niñas
  • Etnicidad: asiática
  • Estación: es más frecuente durante el invierno y los primeros meses de primavera

Síntomas

Si su hijo experimenta alguno de estos síntomas, no asuma que se debe a enfermedad de Kawasaki. Estos síntomas podrían ser causados por otras condiciones de salud menos serias.

Los síntomas incluyen:

  • Fiebre elevada; que dura por lo menos cinco días
  • Sarpullido
  • Manos y pies inflamados que pueden verse rojos y la piel se puede pelar
  • Conjuntivitis: la parte blanca del ojo se torna roja o "inyectada en sangre"
  • Nódulos linfáticos inflamados (órganos del sistema inmune) en el cuello
  • Dolor e inflamación de la boca, labios, y garganta
  • Lengua aframbuesada: recubierta con una capa blancuzca o amarillenta y papilas inflamadas y rojas
  • Irritabilidad

Diagnóstico

No hay prueba específica para diagnosticar enfermedad de Kawasaki. El médico le preguntará acerca de los síntomas e historial clínico de su hijo, y le realizará un examen físico.

Su médico podrá diagnosticar enfermedad de Kawasaki usando el siguiente criterio de diagnóstico:

  • Fiebre que dure más de cinco días
  • Cuatro de lo siguiente:
    • Inflamación de la conjuntiva (ojo)
    • Inflamación de los labios, lengua, y faringe
    • Cambios cutáneos sobre las extremidades
    • Sarpullido sobre el tronco
    • Nódulos linfáticos inflamados en el cuello

Se pueden realizar exámenes de sangre y de orina para descartar otras condiciones y para documentar la presencia de anemia e inflamación.

También se ordenarán exámenes adicionales para valorar la posible implicación del corazón y arterias coronarias:

  • Electrocardiograma (ECG): estudio que mide la actividad eléctrica del corazón. Si se sospecha de enfermedad de Kawasaki, se realiza un ECG para descartar un ataque cardiaco, una rara complicación de esta condición en niños.
  • Ecocardiograma: cuando se diagnostica o se sospecha que existe enfermedad de Kawasaki, el médico le realizará un ecocardiograma para ver si las arterias coronarias están implicadas. Si se encuentra daño al corazón, su hijo debería someterse a un ecocardiograma cada año.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es prevenir cualquier daño a las arterias coronarias y al corazón. También es importante hacer que su hijo se sienta lo más cómodo posible a medida que la enfermedad corre su curso. Entre más temprano comience el tratamiento, es mejor. El tratamiento temprano puede prevenir problemas cardiacos y articulares a largo plazo. Por lo general, el tratamiento se administra en el hospital y puede venir un cardiólogo pediátrico para examinar a su hijo.

Platique con su doctor sobre el mejor plan de tratamiento para su hijo. Las opciones de tratamiento incluyen:

Aspirina

Se administran altas dosis de aspirina para:

  • Prevenir la formación de coágulos sanguíneos
  • Reducir la fiebre de su hijo
  • Aliviar la inflamación articular
  • Tratar los sarpullidos
Es importante tomar en cuenta que si su hijo recibe terapia de aspirina y desarrolla señales/síntomas de una infección viral, especialmente varicela, se debería consultar al médico sobre descontinuar la terapia de aspirina. La aspirina ha estado asociada con el desarrollo de Síndrome de Reye, una condición potencialmente mortal.

Gama Globulina Intravenosa

Si el tratamiento se administra temprano en la enfermedad, su médico puede administrar esta proteína en la sangre que ayuda a combatir infecciones y reduce el riesgo de desarrollar problemas con las arterias coronarias.

Plasmaféresis (Intercambio de Plasma Terapéutico)

Este es un proceso en el que la parte líquida de la sangre, llamada plasma, se retira de las células mediante un dispositivo conocido como un separador celular. Con la enfermedad de Kawasaki, sólo se usa en casos poco comunes y seleccionados.

Si la enfermedad de Kawasaki deriva en complicaciones (p. ej., insuficiencia cardiaca), éstas tendrán que ser tratadas adecuadamente.

Prevención

No hay manera conocida para prevenir la enfermedad de Kawasaki pero es importante tratarla lo más pronto posible para prevenir daño a las arterias coronarias y al corazón. Entre 20% y 25% de los niños que no reciben tratamiento resultan con daños.

RESOURCES:

American Heart Association
http://www.heart.org

Kawasaki Disease Foundation
http://www.kdfoundation.org

CANADIAN RESOURCES:

Health Canada
http://www.hc-sc.gc.ca

Heart and Stroke Foundation of Canada
http://www.heartandstroke.com

REFERENCES:

Kawasaki disease. American Heart Association website. Available at: http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/More/CardiovascularConditionsofChildhood/Kawasaki-Disease_UCM_308777_Article.jsp. Updated March 22, 2013. Accessed November 3, 2014.

Kawasaki disease. Family Doctor—American Academy of Family Physicians website. Available at: http://familydoctor.org/familydoctor/en/diseases-conditions/kawasaki-disease.html. Updated April 2014. Accessed November 3, 2014.

Kawasaki diseases. Kids Health—Nemours Foundation website. Available at: http://kidshealth.org/parent/medical/heart/kawasaki.html. Updated September 2014. Accessed on November 3, 2014.

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Kawasaki disease. EBSCO DynaMed website. Available at: http://www.ebscohost.com/dynamed. Updated June 9, 2014. Accessed November 3, 2014.

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Taubert KA, Shulman ST. Cardiovascular medicine: Kawasaki disease. Am Fam Physician. 1999;59(11).

Ultima revisión December 2020 por EBSCO Medical Review Board Kari Kassir, MD