Enfermedad de Paget

(osteítis deformante)

Definición

La enfermedad de Paget es una afección crónica que provoca que los huesos se alarguen o se deformen. Aunque cualquier hueso del cuerpo puede ser afectado, los sitios más comunes son la columna vertebral, el cráneo, la pelvis, los muslos y la parte baja de las piernas. Generalmente, la enfermedad no se extiende a otros huesos normales.

Causas

La enfermedad de Paget es causada por una disfunción en la formación de los huesos. Normalmente, los huesos son constantemente rotos por unas células llamadas osteoclastos y reconstruidos por unas células llamadas osteoblastos. La enfermedad de Paget hace que los huesos se descompongan con mayor velocidad y que el hueso regenerado sea inconsistente y voluminoso, en lugar de fuerte y compacto. Estos huesos mal formados pueden debilitarse y doblarse con el tiempo.

Estructura ósea normal
Matriz ósea

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Se desconoce la causa precisa de esta deformación ósea, pero se asocia con la herencia. Algunos expertos creen que la enfermedad de Paget puede ser provocada en las primeras etapas de la vida debido a una infección viral.

Factores de riesgo

Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condición. Los factores de riesgo para padecer de la enfermedad de Paget incluyen:

  • Historial familiar de la enfermedad de Paget, especialmente en uno de los padres, los hermanos o los hijos
  • Raza: anglosajona, europea
  • Edad: 40 años o mayor
  • En los EE. UU., residir en los estados del norte

Síntomas

En las primeras etapas, la mayoría de las personas no presentan síntomas perceptibles. En etapas posteriores, los síntomas pueden incluir:

  • Inflamación o deformación de un miembro
  • Tamaño de la cabeza más grande de lo normal
  • Inclinación de un miembro
  • Curvatura de la columna
  • Dolor crónico en los huesos, especialmente en las piernas, la cadera o la columna
  • Fracturas frecuentes
  • Problemas al caminar
  • Dolores de cabeza, dolor facial o pérdida del oído cuando los huesos del cráneo son afectados
  • Dolor o inflamación de las articulaciones debido al daño del cartílago
  • Adormecimiento, hormigueo, dolor o debilidad a causa de la presión en los huesos

Según la ubicación del hueso, la enfermedad de Paget puede provocar:

Diagnóstico

El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico. Las pruebas pueden incluir:

  • Exámenes sanguíneos: de alcalina fosfatasa o calcio, por ejemplo
  • Radiografía: un examen que usa radiación para tomar una imagen de los huesos
  • Escaner óseo: serie de imágenes de los huesos que se toma después de inyectar una pequeña cantidad de material radioactivo

Tratamiento

El tratamiento puede incluir:

Medicamentos

Los medicamentos pueden incluir:

  • Analgésicos: como acetaminofeno o medicamentos antiinflamatorios no esteroidales
  • Bisfosfonatos: generalmente como comprimidos o inyectables
  • Calcitonina : mediante inyección o aerosol nasal

Cirugía

La cirugía puede ser necesaria si usted padece de una de las siguientes afecciones:

  • Fractura ósea
  • Artritis degenerativa severa
  • Deformidad ósea

Cuidados personales

Las recomendaciones incluyen:

  • Calcio, generalmente entre 1.000 y 1.500 mg diarios
  • Una adecuada exposición al sol para estimular la producción de vitamina D en la piel (limitando el tiempo de dicha exposición para prevenir quemaduras, formación de arrugas y envejecimiento de la piel)
  • Consumo adecuado de vitamina D, usualmente alrededor de 400 mg al día (una cantidad mayor podría necesitarse en el caso de las personas mayores)
  • Ejercicio regular para mantener la salud ósea, la movilidad de las articulaciones y un peso corporal adecuado
  • Evitar el exceso de presión mecánica sobre los huesos involucrados
  • Una tablilla o férula en un área que presente un alto riesgo de fractura

Prevención

No existe alguna manera conocida para prevenir el comienzo de la enfermedad de Paget. A personas con miembros de la familia cercana que padecen de la enfermedad de Paget se les anima a que se practiquen un examen sanguíneo de fosfato alcalino cada dos o tres años después de los 40 años de edad.

RESOURCES:

NIH Osteoporosis and Related Bone Diseases National Resource Center
http://www.niams.nih.gov

The Paget Foundation
http://www.paget.org

CANADIAN RESOURCES:

The Arthritis Society
http://www.arthritis.ca

Osteoporosis Canada
http://www.osteoporosis.ca

REFERENCES:

Albagha OM, Genetic Determinants of Paget's Disease (GDPD) Consortium. Genome-wide association identifies three new susceptibility loci for Paget's disease of bone. Nat Genet. 2011;43(7):685-689.

Michou L, Brown JP. Emerging strategies and therapies for treatment of Paget's disease of bone. Drug Des Devel Ther. 2011;5:225-239.

Paget disease of bone. EBSCO DynaMed website. Available at: http://www.ebscohost.com/dynamed. Updated November 26, 2014. Accessed June 22, 2015.

Schneider D, Hofmann MT, et al. Diagnosis and treatment of Paget's disease of bone. Am Fam Physician. 2002;15;65(10).

What is Paget's disease of bone? NIH Osteoporosis and Related Bone Diseases National Resource Center website. Available at: http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Bone/Pagets/pagets_disease_ff.asp. Updated November 2014. Accessed June 22, 2015.

Ultima revisión December 2020 por EBSCO Medical Review Board Daniel A. Ostrovsky, MD